Sağlam orqanizm, viral, göbələk və bakterial hücumlardan, alerjenlerdən və digər əlverişsiz amillərdən immunitet sistemi hüceyrələri tərəfindən qorunur. İbtidai immun çatışmazlığı bir insanı həyatın ilk illərindən bəri bu maneəni məhrum edir, lakin yetkinlik dövründə özünü göstərə bilər. Bu xəstəlik mütəxəssis tərəfindən mütəmadi olaraq monitorinq aparır və çox uzun müalicə tələb edir.
Birincil doğuşdan immun çatışmazlıqlar təsnifatı
Baxılan patoloji 5 növdən ibarətdir ki, bu da qeyri-
1. Hüceyrə toxunulmazlığının çatışmazlığı:
- oroticide;
- Di Georgi sindromu;
- biotinə asılı fermentopatiya;
- purinucleoside fosforilazın çatışmazlığı.
2. Fəqositik immun çatışmazlığı:
- xroniki qranulomatöz xəstəlik;
- tsiklik və xroniki asiklik nötropeniya;
- Miller sindromu ("tənbəl lökositlər").
3. Humoral hüceyrələrin çatışmazlığı:
- gec immun başlanğıc;
- Bruton sindromu;
- İmmünoglobulinlərin seçmə çatışmazlığı.
4. Hüceyrə və humoral toxunulmazlığın birləşdiyi çatışmazlıq:
- Wiskott-Aldrich sindromu;
- hipokalsemiya ;
- retikulyar disgeneziya;
- Glanzmann-Riniker sindromu.
5. Tamamlayıcı uğursuzluq:
- Quincke-Osler ödemi;
- lupus erythematosus;
- romatoid artrit.
Birincil immun çatışmazlığı simptomları
Təsvir edilən genetik patologiyanı dəqiq şəkildə ortaya qoymağa imkan verən heç bir xarakterik əlamət yoxdur. Kliniki təzahürlər xəstəliyin növü, forması və şiddətinə görə çox müxtəlifdir.
Birincil immun çatışmazlığından şübhələnmək üçün belə əlamətlər üzrə mümkündür:
- tez-tez yoluxucu və virus xəstəliklərinə qarşı həssaslıq;
- antibiotiklərin minimal təsiri;
- Yenidoğan ilə dəri kandidozu ;
- şişkin absesi;
- pnevmoniya 2 və daha çox dəfə bir il;
- qalıcı otit, sinüzit, bronxit.
Birincil immun çatışmazlığı müalicəsi
Terapiya çətindir, çünki siz patoloji müalicə edə bilməzsiniz. Xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün immünoglobulinlərlə daimi immunosuvrial müalicə lazımdır, həmçinin infeksiyalar üçün antibakterial, antiviral və antimikotik maddələrin diqqətlə seçilməsi lazımdır.
Təsvir edilən xəstəliyin radikal müalicəsi gənc yaşda daha yaxşı həyata keçirilən sümük iliyi transplantasiyasından ibarətdir. Amma bu əməliyyatın çox bahalı olduğuna diqqət çəkmək lazımdır və bəzən kifayət qədər uyğunluğu olan bir donor tapmaq çətindir.