Reye sindromu

Ray (və ya Reyn) sindromu ümumi bir xəstəlik olmadı. Bu xəstəlik nadirdir, ancaq bədən üçün çox ciddi bir təhlükə yaradır. Bu uşaqlıq xəstəliyi olduğuna inanılır. Əsasən, on beş ildən çoxdur ki, diaqnoz qoyulur. Ancaq bir çox hallarda, sindromu vurduqda və böyüklər də tibbdə də bilinir. Beləliklə, xəstəlik heç kimə "hörmətsizlik" etmir.

Reyn sindromunun səbəbləri

1963-cü ildə ilk dəfə xəstəlik aşkar edilmişdir. O zamandan bəri hər il bir neçə yüz uşaqda diaqnoz edilmişdir. Ancaq indiyə qədər heç kim bu xəstəliyin səbəblərini təyin edə bilmədi.

Acetylsalicylic Acid'in Ray sindromunun inkişafını təsir edən yüksək ehtimalı var. Daha doğrusu, bədənin bu maddənin həssaslığını artırır. Bu nəticəyə mütəxəssislər gəldilər, çünki xəstəlik ən çox xəstəliyə atəş, qızdırma, qızılca, qrip, kəskin tənəffüs xəstəlikləri və digər xəstəliklər ilə ateş, qızdırma, ateş ilə müşahidə olundu. Onların hamısı sağlamlığını asanlaşdırmaq üçün şok dozalarda Aspirin aldı.

Bədənə nüfuz etdikdən sonra asetilsalisil turşusu hüceyrəvi strukturları tez bir şəkildə təsir edir. Və bu, öz növbəsində, yağ turşularının maddələr mübadiləsində bir qəzaya səbəb olur. Nəticədə qaraciyərin yağ infiltrası inkişaf edir və orqan toxumaları tədricən azalmağa başlayır. Buna görə mütəxəssislər bu sindromu qaraciyərin hepatik ansefalopatiyasına çağırırlar.

Reyn sindromuna və beyin işinə təsir edir. Onun şişməsi başlayır. Eynilə, mərkəzi sinir sistemi xəstəliyə cavab verir. Və xəstəlik bütün müşayiət olunan proseslərlə çox tez inkişaf edir.

Mütəxəssislər, Ray sindromunun miras alınabileceğine inanırlar. Yəni qan qohumu olan bir xəstəyə bir xəstəlik diaqnozu qoyulduqda, müəyyən metabolik xəstəliklər doğumda bədənə implantasiya edilə bilər. Bədəndə bu xəstəliklərdən ötəri ya bəzi fermentlər itkin olub ya da düzgün işləmir və nəticədə yağ turşuları parçalanmaz.

Ray sindromunun simptomları

İlk narahat zəng çox güclü qusma ilə bulanma hücumu olmalıdır. Qaraciyər ensefalopati ilə qanda qlükoza miqdarı kəskin şəkildə azalır. Buna görə xəstə zəiflik, ağır uyanıklıq, letarji, bəzən isə şüurun itirilməsi və krampları narahat edir. Bundan əlavə, böyüklərdəki Ray sindromu ilə əlaqədar ola bilər:

Ray sindromunun diaqnozu, müalicəsi və qarşısının alınması

Ray sindromunun varlığını göstərən belə bir analiz, yox. Diaqnoz qoymaq üçün lomber ponksiyon verməlisiniz, dəri və qaraciyərin biopsiyası, kompüter və maqnit rezonans görüntüləməsi, qan testlərini aparmaq.

Müalicənin əsas məqsədi qaraciyərin məhv edilməsinin və onun funksiyalarının pozulmasının qarşısını almaqdır. Bunun üçün xəstələr qlükoza ilə enjekte edilir. Bununla yanaşı, müalicə mannitol, kortikosteroid və gliserin administrasiyasını əhatə edir. Bu maddələr serebral ödemi aradan qaldırmağa kömək edir. Terapiyanın effektiv olması, Ray sindromunda Aspirin və asetilsalisil turşusu olan bütün dərmanları tamamilə dayandırmaq üçün çox vacibdir.

Hepatik ansefalopatinin proqnozları ən əlverişli deyildir. Yarım hallarda xəstəlik ölümlə nəticələnir. Lakin müalicə vaxtında başlanarsa, qaraciyər və beyin funksiyaları tezliklə bərpa olunur.