Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi 20-ci əsrin əvvəllərində olduğu kimi, soyadları xəstəlik adlandırılan iki alman alimi tərəfindən təsvir edilmişdir. Həmin vaxtdan bir əsrdən artıq keçmişdir, baxmayaraq ki, bu xəstəlik üçün bir müalicə tapılmamışdır. Alimlər xəstəliyin qaynağını - düşmən prionunu müəyyən edə bilirdilər, lakin bununla necə məşğul olmağı öyrənə bilmirdilər.
Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi - nədir?
Creutzfeldt-Jakob prion xəstəliyi düşmən bir insan orqanizmi, protein prion səbəb olduğu bir gen mutasiya nəticəsində inkişaf edir. Bu zülalın mənbəyi mal-qara olduğuna inanırıq, lakin yeni tədqiqat xəstəliyin özbaşına və xarici səbəb olmadan meydana gəldiyini göstərir. Tədqiqatçılar KBH xəstəliyinə (dəlil inək xəstəliyi) gedərək, yeni xəstəlik növlərinin qeyd edildiyinə inanırlar. 1990-cı illərdə bu xəstəliyin alt növlərinin qeydləri qeydə alınıb.
Əvvəllər xəstəlik 65 yaşdan yuxarı yaşda olan insanları təsir etdi, lakin indi gənclərə zərər verən hadisələr var. Prion virusu beynə təsir edir, nəticədə bilik prosesləri və xarakteri insanda əziyyət çəkir. Lezyonun inkişafı simptomların, danışma pozuntularının, əlamətlərin və pirsinqlərin artmasına gətirib çıxarır. Xəstənin zirvəsi koma və ölümdür. İnfeksiyadan sonra bir nəfər iki ildən çox yaşayır. Prion zərər üçün ortalama ömür uzunluğu 8 aydır.
Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi - təsir edən maddə
İnək quduzunun virusuna mutant prion zülalı səbəb olur. Prionlar insan vücudunda mövcuddur, lakin fərqli bir quruluşa sahibdir. Dışa gələn düşmən zülalı bədənində ölməz, ancaq qan axınından beynə gəlir. Orada insan prionları ilə qarşılıqlı əlaqə yaranır ki, bu da onların strukturunda dəyişiklik yaradır. İnfeksion prion neyronların üzərində plakatlar yaradır, sonra neyron həlak olur.
Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi - infeksiya yolu
Alimlər Creutzfeldt-Jakob xəstəliyinə yoluxma üsullarını ayırd edirlər:
- yoluxucu prionlarla yoluxmuş yoluxmuş göbək toxumalarının transplantasiyası;
- çirklənmiş qan transfuziyası;
- qeyri-steril çirklənmiş cərrahi alətlər vasitəsilə infeksiya ötürülməsi;
- İncə, qoyun, keçi ilə pis işlənmiş enfekedilmiş ət yemək.
Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi - səbəbləri
Creutzfeldt-Jakob xəstəliyinin etioloji səbəbi tam olaraq müəyyən edilməmişdir. Xaricdən gələn bir xarici prionun (tez-tez bir heyvandan) alınması versiyası ümumiyyətlə qəbul olunsa da, digər nəzəriyyələr var. Teorilərdən biri, insan prionunun bəzi səbəblərlə dəyişdiyini, qonşu prionları dəyişməyə başlayır ki, bu da beynin müxtəlif strukturlarının məğlubiyyətinə səbəb olur.
Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi ilə Mutagenik prionlar ev sahibi orqana qarşı işə başlayır. Onlar hüceyrənin funksiyasını yerinə yetirməməsini maneə törədirlər, bunun içində baş verən prosesləri maneə törədir Prionların nəticəsi olaraq, hüceyrə ölür. Ölü hüceyrələr ətrafında iltihabi proseslər inkişaf edir, yüksək aktiv fermentlər iştirak edir. Bu maddələr sağlam hüceyrələrin işinə mane olur və bununla beynin strukturlarına ziyan dəyir.
Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi - simptomlar
Semptomları ilk mərhələdə lezyonun yerindən asılı olan insanların inək quduzları bu əlamətlər ilə özünü göstərir:
- yayınma, qıcıqlanma;
- baş ağrısı, başgicəllənmə ;
- yuxu problemləri;
- vizyonun pozulması;
- apatiya, təşəbbüskarlığın olmaması;
- yaddaş qüsurları ;
- azalmış libido;
- epizodik euphoria və ya qorxu;
- deliryum və ya halüsinasiyalar;
- danışma problemləri;
- ayaq paresis, hərəkət edərkən stabillik.
İkinci mərhələdə, əlamətləri artan dəlin inək xəstəliyi bu əlamətlər ilə ortaya çıxır:
- epileptik nöbet ;
- fəlakət;
- əzələ nəzarətinin itirilməsi, sarsıntı;
- demans;
- şiddətli danışma qüsurları;
- psixiatrik pozğunluqlar.
Terminal mərhələsi aşağıdakı simptomlarla xarakterizə olunur:
- səcdə vəziyyəti;
- pelvik orqanların nəzarətinin itirilməsi;
- yutma bacarığı;
- tam fəlakət;
- koma.
Kreutsfeld-Jakob xəstəliyi - diaqnoz
Diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün instrumental məlumatlarla təsdiqlənmiş tam bir klinik şəkil tələb olunur. Bu vəziyyətdə, həkim, anamnezi toplayarkən, xəstənin hansı bölgədə yaşadığını, mal-qara ilə təmasda olub-olmadığını müəyyən edir. Xəstənin müraciət etdiyi bütün əlamətləri öyrənmək vacibdir. Görmə, zehni və motor qabiliyyəti ilə bağlı problemlərə xüsusi diqqət yetirilir.
Instrumental məlumatlar bu cür araşdırmaların nəticələrini əhatə edir:
- EEG (elektroensefalogram) - dövri və ya pseudoperiodic aktiv dalğa ilə fəaliyyətin azalması.
- Beyinin PET'si.
- T2-rejimi yerinə yetirilən Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi, MRI, yuxarıda göstərilən "peyvənd simptomu" - yüksək siqnalları olan ərazilər tərəfindən araşdırılır.
- Serebrospinal sıxının öyrənilməsi üçün lumbar ponksiyon.
- Beynin stereotoksik biopsiyası, infeksion protein aşkar etməyə imkan verir.
Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi - müalicə
Xəstəliyin hələ dəqiq bir səbəbi olmadığından, ona qarşı heç bir dərman tapılmadı. İnək və insanları immunizasiya istənilən nəticələr gətirməmişdir. Düşmən prionları və antiviral dərmanlarla hərəkət etməyin. Tədqiqatçılar yoluxmuş hüceyrələrin həyatını necə uzatdığını anlaya bildi, ancaq bu, effektiv dərman axtarışında kiçik bir addımdır. Hal hazırda insanlarda dəlin inək xəstəliyi yalnız simptomatik müalicə olunur. Xəstə anticonvulsant və antiepileptik preparatlarla təyin olunur.