Rustitzky-Kahler xəstəliyi və ya miyeloma dövran sistemi bir onkoloji xəstəlikdir. Xəstəlikdən xarakterik bir xüsusiyyət, qan içində malign bir şiş olması səbəbiylə, plazmositlərin (immunoglobulinlər istehsal edən hüceyrələrin) sayının artması və böyük miqdarda patoloji immünoglobulinin (paraprotein) istehsalına başlamasıdır.
Bir çox miyelom - bu, sadə sözlərlə nədir?
Multipl miyelom miyeloma formasından biridir. Bu xəstəlikdə plazmosit-çarpıcı şiş sümük iliyində baş verir. Statistik olaraq, bel, kəllə, pelvis, qabırğa, göğüs, və daha nadir hallarda bədənin boru kəməri sümüklərinin miyeloması daha çox olur. Çox miyeloma malik malign formalar (plazmastomalar) bir neçə sümüyə malikdir və diametri 10-12 sm-dir.
Plazmositlər bədənin immunitet sisteminin tərkib hissəsidir. Müəyyən bir xəstəliyə qarşı qoruyan xüsusi antikorları istehsal edirlər (immunoglobulinin "xüsusi yaddaş" hüceyrələrinin "istifadəsi" ilə istehsal edilməsi lazımdır). Bir şiş ilə plazma hüceyrələri (plazmomieloma hüceyrələri) nəzarətsiz olaraq bədəni qoruya bilməyən yanlış (zədələnmiş) immunoglobulinlər istehsal edir, bəzi orqanlarında yığılır və işlərini pozur. Bundan əlavə, plazmastoma səbəb olur:
- eritrositlərin, trombositlərin və lökositlərin sayının azalması;
- müxtəlif infeksiyalara qarşı immun çatışmazlığı artırdı və zəiflik artdı;
- hematopoez və qan viskozitesinin artması;
- mineral və protein metabolizmasının pozulması;
- digər orqanlarda, xüsusən də böyrəklərdə infiltratların görünməsi;
- Şiş bölgəsində sümük toxumasında patoloji dəyişikliklər - sümük nazikləşir və məhv edilir və şiş ucundan çıxdıqda yumşaq toxuma daxil olur.
Miyelomun səbəbləri
Rustitskiy-Kahlinin xəstəliyi həkimlər tərəfindən araşdırılmışdır, lakin tibbi dairələrdə onun baş verməsinin səbəbləri barədə fikir birliyi yoxdur. Bir xəstənin bədənində T və ya B tipli lenfatik viruslar tez-tez mövcuddur və plazma hüceyrələri B-lenfositlərdən meydana çıxdığından bu prosesin hər hansı pozulması uğursuzluq və patoplazmositlərin meydana gəlməsinə səbəb olur.
Viral versiya ilə yanaşı, miyelomanın radiasiyaya məruz qalması ilə də baş verə biləcəyi sübutları var. Həkimlər, Çernobıl nüvə stansiyasındakı partlama bölgəsində, Hiroşima və Naqasaki bölgəsində təsirli olan insanları araşdırdı. Yüksək dozda radiasiya qəbul edənlər arasında miyeloma və qan və lenfatik sistemə təsir edən digər xəstəliklərin vəziyyəti yüksəkdir.
Miyeloma müqaviləsi riskini artıran mənfi amillər arasında həkimlər bunları çağırır:
- Siqaret çəkmə - daha çox siqaret çəkənlərin təcrübəsi və daha çox siqaret çəkənlər, daha yüksək risk;
- immun çatışmazlığı;
- zəhərli maddələrin bədəninə təsir;
- genetik meyl.
Miyelom - simptomlar
Miyelom əsasən yaşlılıq dövründə baş verir, həm də qadınları və kişiləri təsir edir. Xəstəlik Rustitskogo-Kahler - xəstələrdə müşahidə olunan simptomlar və klinik görünüş:
- Hemopoietik və sümük sistemlərini məğlub;
- metabolik proseslərin pozulması;
- sidik sistemində patoloji dəyişikliklər.
Multipl miyeloma simptomları:
- miyelomun ən erkən əlamətləri sümüklərdə (bel, sinə, kəllə sümüyündə), spontan qırıqlarda, sümüyün deformasiyasında və şişlik formasiyasının mövcudluğunda ağrıdır;
- tez-tez pnevmoniya və digər xəstəliklər, toxunulmazlığın düşməsi və sinə sümüklərində dəyişikliklərin səbəb olduğu tənəffüs hərəkətlərinin məhdudlaşdırılması;
- ürəyin əzələlərində distrofik dəyişikliklər, ürək çatışmazlığı;
- dalaq və qaraciyərin artması;
- miyeloma nefropati - böyrəklərdə böyrək çatışmazlığına çevrilən sidikdə zülalların xarakterik artımına səbəb olan bir xəstəlik;
- normokrom anemiyası - eritrosit və hemoglobin səviyyəsinin azalması;
- hiperkalsemi - plazma və sidikdə artan kalsium miqdarı, bu vəziyyət çox təhlükəlidir, onun əlamətləri - qusma, ürəkbulanma, yuxusuzluq, vestibulyar aparat pozuntuları, ruhi patologiyalar;
- normal immünoglobulin səviyyəsində azalma;
- hemopoeziya xəstəlikləri - mükəmməl membranların qanaxması, qanaxma, damar damarlarının spazmları, hemorajik diatez;
- paresteziya ("ürpertici"), baş ağrısı, yuxusuzluq, stupor çevrilməsi, konvülziyonlar, başgicəllənmə, sağırlıq, dispne;
- son mərhələlərdə - kilo itkisi, ateş, ciddi anemiya.
Miyelomun forması
Klinik-anatomik təsnifata əsasən, miyelom aşağıdakı formalardan ibarətdir:
- tək miyelom - sümük və ya limfa düyüsündə bir şiş ilə;
- çoxlu (ümumi) miyeloma - bir neçə şiş xəstəliyinin yaranması ilə.
Bundan əlavə, bir çox miyelom ola bilər:
- diffuz - bu halda patoloji cəhətdən formasiyanın hüdudları yoxdur, lakin sümük iliyinin bütün strukturuna nüfuz edir;
- çox fokuslu - sümük plazmasitoması məhdud ərazilərdə inkişaf edir və əlavə olaraq limfa düyünlərində, dalaqlarda şişlər meydana çıxa bilər.
- Dağıdıcı fokus - diffüz və çoxlu simptomları birləşdirir.
Miyelom xəstəliyi - mərhələlər
Həkimlər çox miyelomun üç mərhələsini bölüşdürürlər, ikinci mərhələ keçiddir, indekslər əvvəlcədən daha yüksək olduqda, lakin üçüncü (ən ağır) olanlardan aşağıdır:
- Birinci mərhələdə 100 g / l, normal kalsium səviyyəsi, aşağı paraprotein və Bens-Jones protein konsentrasiyası, 0,6 kq / m² bir şiş fokusu, osteoporoz, sümük deformasiyasına qədər azalmış bir hemoglobin ilə xarakterizə olunur.
- Üçüncü mərhələ 85 g / l aşağı və aşağı hemoglobin, 100 mq başına 12 mqdan yuxarı olan qanda kalsium konsentrasiyası, çoxlu şişlər, yüksək paraprotein konsentrasiyası və Bens-Jones proteini, ümumi şiş ölçüsü 1,2 kq / m² və ya daha çox, osteoporoz əlamətləri.
Miyelomun komplikasiyası
Multipl miyelom üçün şişlərin dağıdıcı fəaliyyətinə aid olan komplikasiyalar xarakterikdir:
- şiddətli ağrı və sümük qırıqları (qırıqlar);
- hemodializ zərurəti ilə böyrək çatışmazlığı;
- davamlı yoluxucu xəstəliklər;
- Anemiya, ciddi bir mərhələdə, transfüzyon tələb edir.
Miyelom - diaqnoz
Miyelomun diaqnozu ilə diferensial diaqnostika çətinləşir, xüsusilə də şiş xəstəliklərinin aşkar edilməməsi. Xəstə əvvəlcə anket aparan və sümük ağrısı, qanaxma, tez-tez yoluxucu xəstəlik kimi əlamətlər olub olmadığını aşkar edən miyelomun diaqnozunu şübhə edən bir hematolog tərəfindən araşdırılır. Bundan əlavə, diaqnozu, onun forma və dərəcəsini aydınlaşdırmaq üçün əlavə tədqiqatlar aparılır:
- qan və sidik ümumi analiz;
- göğüs və skelet xanımı;
- bilgisayarlı tomoqrafiya;
- biyokimyəvi qan testi ;
- coagulogram ;
- qan və idrarda paraprotein miqdarının öyrənilməsi;
- kemik iliği biyopsisi;
- Mancininin immunoglobulinlərin tərifinə dair metodunu öyrənmək.
Myeloma - qan testi
Miyelomun diaqnozu şübhələndiyi halda, həkim ümumi və biyokimyəvi bir qan testini təyin edir. Aşağıdakı göstəricilər xəstəliyə tipikdir:
- hemoglobin - 100 g / l-dən az;
- eritrositlər - 3.7 t / l-dən az (qadınlar), 4.0 t / l-dən az (kişi);
- trombositlər - 180 q / l-dən az;
- lökositlər - 4,0 g / l-dən az;
- ESR - saatda 60 mm-dən çox;
- protein - 90 q / l və yuxarı;
- albumin - 35 q / l və aşağıda;
- üre - 6,4 mmol / L və daha yüksək;
- kalsium - 2.65 mmol / l və daha yüksəkdir.
Myeloma - X-ray
Miyelomla edilən işin ən əhəmiyyətli mərhələsi rentgendir. Radioqrafiyadan istifadə edərək çoxlu miyeloma diaqnozunun diaqnozu tamamilə təsdiq edə bilər və ya şübhə doğurur. X-raydakı şişlər aydın görünür və əlavə olaraq, həkim sümük toxumasının zədələnməsi və deformasiyasının dərəcəsini qiymətləndirə bilər. X-raydakı difüziv lezyonlar daha çətinləşir, belə ki, həkim əlavə metodlara ehtiyac ola bilər.
Miyelom xəstəliyi - müalicə
Hal-hazırda, miyelomun müalicəsi üçün, müxtəlif kombinasiyalarda dərmanların əsas istifadəsi ilə inteqrasiya olunmuş yanaşma istifadə olunur. Vertebranın məhv olması səbəbi ilə cərrahi müalicə tələb olunur. Multiple myeloma - dərman müalicəsi daxildir:
- Paraproteinlərlə mübarizə aparan zülalların sintezini stimullaşdırmaqla hədəflənmiş terapiya ;
- kemoterapi, xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini maneə törətmək və onları öldürmək;
- İmmün terapiya öz immunitetini stimullaşdırmaq məqsədi daşıyır;
- əsas müalicəni gücləndirən kortikosteroid terapiyası;
- sümük toxumasını gücləndirən bifosfonatlarla müalicə;
- ağrı sindromunu azaltmağa istiqamətli anesteziya müalicəsi.
Miyelom - klinik tövsiyələr
Təəssüf ki, miyelomdan tamamilə xilas olmaq mümkün deyil, terapiya həyatın uzadılmasına yönəldilir. Bunu etmək üçün müəyyən qaydalara riayət etməlisiniz. Miyelomun diaqnozu - həkimlərin tövsiyələri:
- Həkim tərəfindən nəzərdə tutulan müalicəyə diqqətlə baxın.
- Yalnız dərmanlarla deyil, gəzinti, su prosedurları, güneşlenme (günəş qorunması və minimal günəş fəaliyyəti zamanı - səhər və axşam) ilə toxunulmazlığı gücləndirin.
- Enfeksiyadan qorumaq üçün - şəxsi gigiyena qaydalarına riayət edin, sıxlıqlı yerlərdən qaçmaq, yeməkdən əvvəl dərman qəbul etməzdən əvvəl əlləri yuyun.
- Periferik sinirlərin məğlub olması səbəbindən ayaqyalmağa getməyin, onu incitmək və onu fərq etməmək asandır.
- Bəzi dərmanların diabet inkişafına qatqı təmin etdiyi üçün qida şəkərinin səviyyəsini izləmək.
- Müsbət rəftarın olmasına baxmayaraq, müsbət emosiyalar xəstəliyin gedişatı üçün kritik əhəmiyyət daşıyır.
Çox miyelom üçün kemoterapiya
Miyelom üçün kemoterapiya bir və ya daha çox dərman ilə edilə bilər. Bu müalicə üsulu, təxminən 40% halında, qismən - 50% -də tam remisiyaya nail olmaq üçün imkan verir, lakin xəstəlik bir çox orqan və toxuma təsir etdiyi üçün xəstəliyin relapsları tez-tez baş verir. Plazmacytoma - kemoterapi ilə müalicə:
- Müalicənin birinci mərhələsində həkim tərəfindən tablet və ya inyeksiya şəklində təyin edilən kemoterapiya sxemə uyğun olaraq aparılır.
- İkinci mərhələdə, əgər kemoterapiya effektiv olsa, sümük iliyi kök hüceyrələri nəql edilir - bir pin alın, kök hüceyrələri çıxartın və onları geri əlavə edin.
- Kimyoterapiya kursları arasında interferon-alfa preparatları ilə müalicə kursları həyata keçirilir - remisyonun maksimal səviyyəsini artırmaq üçün.
Multipl miyelom - proqnoz
Təəssüf ki, miyelomun diaqnozu ilə proqnoz xəyal qırıqlığı yaradır - həkimlər yalnız remisyon dövrlərini uzadar. Miyelomalı xəstələr tez-tez pnevmoniyadan, qan laxtalanma, qırıqlar, böyrək çatışmazlığı, tromboembolizm pozuntularına səbəb olan ölümcül qanaxmalardan ölür. Yaxşı bir proqnostik amil gənc yaş və xəstəliyin ilk mərhələsi, ən pis proqnoz 65 yaşdan yuxarı olanlarda böyrəklərin və digər orqanların birgə xəstəlikləri, çoxlu şişlərdir.
Multiple myeloma - həyat ömrü:
- 1-2 il - müalicə edilmədən;
- 5 ilədək - müalicə olunan insanlar üçün miyelomun orta yaş həddi;
- 10 ilədək - asan bir müddətdə kemoterapi və xəstəliyə yaxşı cavab verən həyat ömrü;
- 10 ildən artıqdır ki, tək şöbənin diqqət mərkəzində olan xəstələr, həkimlər tərəfindən müvəffəqiyyətlə çıxarılır.